LA CELULA

Citoesqueleto:

Es una estructura proteica que permite soportar la membrana plasmática, que mantiene la forma de la célula, facilita la movilidad celular (usando estructuras como los cilios y los flagelos), y desempeña un importante papel tanto en el tráfico intracelular, por ejemplo, los movimientos de vesículas y orgánulos y en la división celular.

Las células eucariotas tienen tres tipos de filamentos cito esqueléticos: microfilamentos, filamentos intermedios y microtúbulos. Las septinas se consideran el cuarto componente del citoesqueleto.

Microfilamentos citoesqueleto de actina:

• La actina es la proteína intracelular más abundante en eucariotas. Pueden llegar a representar un 10% en su peso total de proteína.
•  Cada filamento está formado por dos cadenas entrelazadas en forma helicoidal, y cada cadena es un polímero de una proteína monomérica globular llamada actina.
•  Puede alargarse en cualquiera de sus dos extremos por el agregado de monómeros de actina “polimerización”
  
•  La velocidad de crecimiento es mayor en uno de extremo (+) y el otro extremo (-)
• Pueden acortarse por la eliminación “despolimerización” de subunidades de actina a partir de cualquiera de sus extremos
• Si bien se extiende por todo el citoplasma suelen acumularse en una capa justo por debajo de la membrana plasmática formando una red que le confiere sustento, elasticidad y resistencia mecánica
    
• Además, los monómeros de actina que se polimerizan poseen ATP y luego de ensamblarse en el filamento el ATP se hidroliza en ADP. 

Microtúbulos y proteínas motoras:

•      Son polímeros de la proteína tubulina que juega un papel muy importante en la división celular.
•       Las proteínas globulares pueden también agruparse en diminutos túbulos huecos que actúan como entramado estructural de las células y al mismo tiempo transporta sustancia de una parte de la célula a otra.
•       Están formados por dos tipos de moléculas proteicas casi esféricas que se
  disponen por parejas y se unen en los extremos creciente del microtúbulo y aumentan su longitud de las necesidades
•      Los microtúbulos constituyen también la estructura interna de los cilios y flagelos, apéndices de la membrana de los que se sirven algunos microorganismos para moverse.
•  Existen proteínas que aprovechan la hidrólisis de ATP para generar energía mecánica y desplazar sustancias sobre microtúbulos. Estas son la dineína, transportador retrógrado, y la kinesina, transportador anterógrado.
•  La dineína es una molécula de estructura similar a la kinesina: consta de dos cadenas pesadas idénticas que conforman dos cabezas globulares y de un número variable de cadenas intermedias y de cadenas ligeras. 
•     La mayoría de las kinesinas intervienen en el transporte anterógrado de vesículas, es decir, que implican un movimiento hacia la parte más distal de la célula o la neurita, desde el extremo (-) hacia el (+) de los microtúbulos, sobre los que se desplazan

Citoesqueleto y movimiento celular

El citoesqueleto proporciona una armazón estructural para la célula, actuando como un andamio que determina la forma celular y la organización celular general del citoplasma.

Además desempeña este papel estructural, el citoesqueleto es el responsable de los movimientos de la célula, no solo incluye los movimientos en conjunto, sino también el transporte interno de los orgánulos y otros y de otras estructuras (cromosomas mitóticos) a través del citoplasma.

El citoesqueleto está constituido por tres tipos principales de filamentos de proteína: Filamento de actina, filamentos intermedios y micro túbulos, que se mantiene juntos y unidos a los orgánulos intracelulares y a la membrana plasmática mediante varias proteínas accesorias.

Estructura y organización de los filamentos de actina

• ·      La actina es la proteína más importante en el citoesqueleto y las proteínas que se unen a esta, son las que regulan las funciones del citoesqueleto, tales como movimiento y forma celular además de la organización en general del citoplasma
• ·         Los microfilamentos o filamentos de actina se encuentra principalmente alrededor de la membrana plasmática, donde actúan como soporte mecánico.
• ·         En células musculares, la actina constituye el 20% de la proteína celular.
• ·         Los mamíferos presentan al menos 6 genes de actina diferentes, 4 en células musculares como lo son las presentes en musculo cardiaco, estriado, liso vascular, y liso entérico. En estas la actina presente es del tipo alfa, mientras que la beta se encuentra en celulares no musculares. 
  

BIOENERGÉTICA Y METABOLISMO
Mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas

Los orgánulos citoplasmáticos además de estar implicados en el transporte y distribución de las proteínas:

Proporcionan compartimientos especializados en los que tienen lugar diversas actividades metabólicas. Una actividad fundamental de todas las células es generar energía metabólica y son de los dos orgánulos que están dedicados específicamente al metabolismo energético y a la producción de ATP.

Las mitocondrias son responsables de generar la mayoría de la energía útil derivada de la degradación de los lípidos y de los carbohidratos y los cloroplastos utilizan la energía obtenida de la luz solar para generar tanto ATP a partir de Co2 y H2O

El peroxisoma contiene enzimas que intervienen en diversas rutas metabólicas incluyendo en la degradación de los ácidos grasos y el metabolismo derivado de la fotosíntesis.

•       las proteínas  destinadas a las mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas, en lugar de sintetizarse en los ribosomas unidos a membranas y ser trasladados al retículo endoplásmico.
  

Organización y función de las mitocondrias.

Están rodeadas por un sistema de doble membrana, constituido por una membrana mitocondrial interna y otra externa separadas por un espacio intermembrana.

·         Desempeñan un papel crucial en la generación de energía metabólica de la célula

eucariota

·         La mayoría de las proteínas mitocondriales son traducidas en los ribosomas citoplasmáticos libres y son importadas al orgánulo debido a señales directoras especificas

·         Contienen su propio ADN que codifica al ARNt, ARNr, y algunas proteínas mitocondriales.

·         La membrana interna forma numerosos pliegues “crestas” que se extiende hacia el interior “o matriz” del orgánulo.

·         Cada uno desempeña un papel funcional distinto, siendo la matriz la membrana interna los principales comportamientos funcionales de la mitocondria.

·         La fuente principal de energía metabólica en las células animales es la degradación oxidativa de la glucosa (glucolisis) tiene lugar en el citoplasma, donde la glucosa es convertida a piruvato.

·         El piruvato es posteriormente trasportado  al interior de la mitocondria, donde se oxida completa a  CO2  produce la mayor parte de la energía es utilizable ATP

·         La oxidación de los ácidos grasos también produce acetil CoA  que da forma similar es metabolizado por el ciclo del ácido cítrico en las mitocondrias

·         La oxidación del acetil CoA a CO2 esta acoplado a la reducción de Nad  y Fadh, fad respectivamente. Por lo tanto la mayor parte de la energía derivada del metabolismo oxidativo.

·         “Puesto que casi todas las mitocondrias son heredadas de la madre, es posible determinar el linaje materno humano hasta nuestra ancestro femenino común más reciente: Eva mitocondrial”

Internalización  de proteínas y formación de las mitocondrias

La mayoría de los genomas mitocondriales no codifican las proteínas requeridas para la recopilación, transcripción o traducción del ADN. Las proteínas requeridas para la replicación  y expresión del ADN mitocondrial  se encuentra en el núcleo, contiene los genes que codifican la mayoría de las proteínas mitocondriales requeridas para la fosforilación

 oxidativa y todas enzimas que intervienen en el metabolismo mitocondrial 

 Sistema genético de la mitocondria

• Las mitocondrias contienen su propio sistema genético el cual esta separado y es distinto del genoma nuclear de la célula.
•   Las mitocondrias son orgánulos subcelulares dedicados a la producción de energía en forma de ATP que contienen su propio sistema genético.
•   El ADN mitocondrial codifica un número pequeño de polipéptidos que son indispensables para la vida celular por formar parte de la cadena respiratoria.
•   Para la biogénesis de la mitocondria se requiere la expresión coordinada de los dos sistemas genéticos celulares, el nuclear y el mitocondrial. Los genes están dispuestos en el ADN mitocondrial de una forma extremadamente compacta con los ARNt intercalados entre los genes de los ARNr y los codificantes de proteínas.
• Esta organización génica se ve también reflejada en su modo de expresión y en las características singulares de los ARN. Las dos cadenas del ADN mitocondrial se transcriben completamente en forma de tres moléculas policistrónicas que se procesan posteriormente por enzimas específicas que cortan en los extremos 5 y 3 de los ARNt para originar los ARNr, ARNm y ARNt maduros.
•   La genética del ADN mitocondrial difiere de la del ADN nuclear en una serie de propiedades. En particular, el genoma mitocondrial se hereda exclusivamente de la madre, que lo transmite a todos sus hijos. Este ADN tiene una tendencia a mutar más frecuentemente que el ADN nuclear por lo que se está utilizando para estudiar la filogenia y estructura de poblaciones.
• Clínicamente, hay un comienzo agudo de pérdida visual, bilateral y simétrica. Esto finalmente evoluciona a una atrofia óptica muy severa y una disminución permanente de agudeza visual.
  
  
  

  

  
  

  
  
  

Síntesis de ATP

•      la energía almacenada en el gradiente de protones a través de la membrana del tilacoides, es de naturaleza química casi en su totalidad. Debido que la membrana del tilacoide aunque es impermeable a los protones, difiere de la membrana mitocondrial interna en que es permeable a otros iones concretamente MG2 y al Cl
•    sin embargo puesto que la luz del tilacoide es un comportamiento cerrado esta diferencia en la concentración de protones puede ser bastante grande.
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1.       El gradiente de protones se produce como resultado de la entrada de NADH (producido en las reacciones de oxido-reducción ) a la cadena transportadora de electrones . Los protones se acumulan en el espacio intermembrana hasta un gradiente de concentración tal que pueden ser utilizados para producir ATP.

     2. ) Los Protones (indicados por +) entran nuevamente en la matriz mitocondrial a través de los canales que forma el complejo enzimático de la ATP sintetasa. Esta entrada se acopla a la síntesis de ATP a partir de ADP y Fosfato (P_i)

Peroxisomas

Son orgánulos pequeños, rodeados por unas membranas que contienen enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas, incluyendo varios aspectos del metabolismo energético

• ·         la mayoría de las células humanas contienen unos 500 peroxisomas.
• ·   Los peroxisomas no poseen su propio genoma humano que codifican proteínas peroxisomales, la cual en su mayoría de las cuales actúan como enzimas metabólicas.
• ·   La mayoría son sintetizadas sobre ribosomas libres y después importadas en los peroxisomas como cadenas polipeptídicas completas.

·         Entre otras funciones de los peroxisomas, estos también se encargan de desencadenar reacciones oxidativas. Esto no proporciona energía en forma de ATP, pero permite producir calor, teniendo gran importancia fisiológica.

·        La formación de los peroxisomas se lleva a cabo en el retículo, y tienen la capacidad de dividirse gracias a su crecimiento y

Estrangulamiento, lo cual ocurre generalmente durante la división celular. Este proceso es llevado a cabo por el citoesqueleto y proteínas.

Núcleo

La existencia del núcleo es la característica principal:

Que diferencia las células procariotas, por contener el genoma celular, el núcleo sirve de almacén de la información genética y como centro de control celular, la recopilación del ADN, la transpiración y el procesamiento del ARN ocurre en el interior del núcleo, y solo la última etapa de la expresión genética tiene lugar en el citoplasma.

Debido a que la envuelta nuclear separa el genoma del citoplasma, la expresión génica está regulada por mecanismos exclusivos de los organismos eucariotas 

·         Mientras que los ARNm procariotas son traducidos a la vez que ocurre la transpiración

·         Ejemplo: la expresión de algunos genes eucariotas se controla a través de la regulación transcripcional inexistente en procariotas.

Envuelta nuclear y tráfico entre el núcleo y el citoplasma

·         La envuelta nuclear separa el contenido del núcleo del citoplasma y proporciona una armazón estructural al núcleo.

·         Las membranas nucleares actúan como una barrera selectiva que impide el libre paso de las moléculas entre el interior del nuclear y citoplasma, manteniéndolos como dos comportamientos metabólicamente independientes.

·         Los únicos canales están representados por los complejos de poros nucleares que permiten un intercambio controlado de moléculas entre el núcleo y el citoplasma.

·         El tráfico selectivo de proteínas y ARN a través de los complejos de poro nucleares no solo mantiene la composición interna del núcleo sino que tiene un papel clave en la regulación de la expresión genética. 

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Estructura de la envuelta celular.

Posee una estructura compleja, constituida por dos membranas nucleares, la lámina nuclear en su cara interna y por los complejos de los poros nucleares.

El núcleo está delimitado por un sistema de dos membranas concéntricas

• ·         Membrana nuclear interna y externa.
• ·         La externa se continúa con la membrana del retículo endoplasmático, por lo que hay una comunicación directa entre el espacio intermembrana y el lumen del retículo endoplasmático, posee ribosomas  adheridos a su superficie citoplasmática si bien su composición proteica es ligeramente diferencial ya que es rica en proteínas de membrana que se une al citoesqueleto y carece de las proteínas que mantiene la org, cilíndrica del RE.
• ·         La membrana nuclear interna tiene proteínas únicas que son específicas para el núcleo como aquellas que unen la matriz nuclear de láminas

Su función principal es actuar como una barrera que separa el contenido del interior del nuclear del citoplasma.

La membrana celular es una bicapa fosfolipídica, la membrana nuclear externa e interna se unen en los complejos de poro nuclear siendo los únicos canales que permiten el paso de pequeñas moléculas polares macromoléculas a través de la envuelta nuclear.

• En la membrana nuclear interna se localiza la lamina nuclear una red fibrosa que proporciona soporte estructural al núcleo

Complejo del poro nuclear

Son los únicos canales a través de los cuales pueden viajar pequeñas moléculas polares, iones y macromoléculas (proteínas y ARN) entre el nucleo y el citoplasma.

·         El complejo del poro nuclear es una estructura muy grande con un diámetro de aproximadamente 120 nm y un peso moléculas estimado  de a proximidad 125 millones de daltons 30 veces el tamaño de un ribosoma

·         Las moléculas de ARN que son sintetizadas en el núcleo deben ser exportadas de manera eficiente al citoplasma donde intervienen en la síntesis de proteínas 

Transporte selectivo de proteínas desde y hacia el núcleo

·         El mecanismo del tráfico selectivo a través de la envuelta nuclear se encuentra mejor caracterizado en el caso de las proteínas que son importadas desde el citoplasma del núcleo.

·         Estas proteínas son responsables de todas las características de la estructura y de la función del genoma incluyen las histonas, ADN polimerasa, ARN polimerasas, factores de transpiración, factores de splicing y otras más. 

DISTRIBUCIÓN Y TRANSPORTE DE PROTEÍNAS

Retículo endoplásmico, aparato de Golgi y lisosomas

Además de por la presencia de un núcleo, las células eucariotas se distingue de las células procariotas por la presencia en el citoplasma de orgánulos rodeados de membrana.

·       El primer paso en la distribución de las proteínas tiene lugar mientras aún está en marcha la traducción. Muchas proteínas destinadas al retículo endoplasmático, al aparato de Golgi, a los lisosomas, a la membrana plasmática y a ser secretadas se sintetizan en los ribosomas unidos a la membrana del retículo endoplásmico.

·        Desde el retículo endoplásmico, las proteínas se transportan en vesículas al aparato de Golgi, donde son nuevamente procesadas y distribuidas para el transporte a los lisosomas, a la membrana plasmática o al ser secretadas desde la célula.

Retículo endoplásmico:

·       Es una red de túbulos y sacros “cisternas” rodeadas de membrana que se extiende desde la membrana nuclear por todo el citoplasma.

·         Sus membranas se continúan con las del núcleo  y se pueden extender hasta las proximidades de la membrana plasmática, llegando a representar más de la mitad de las membranas de una célula.

·         Todo el R.E está rodeado por una membrana continua y es el orgánulo más grande de la mayoría de las celulares eucariotas.

Como se trato previamente hay dos tipos distintos de r.e que realizan funciones diferentes en la celula:

·         El  rugoso, que posee membranas formando túbulos más o menos rectos, a veces cisternas aplanadas, y con numerosos ribosomas asociados, y 

• El liso, sin ribosomas asociados y con membranas organizadas formando túbulos muy curvados e irregulares